Fimographie de Jayakrishnan

Syndrome de la personne raide

Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome de l'homme raide (SHR), en anglais stiff-person syndrome (SPS), également connu sous le nom de syndrome de Moersch et Woltman est un trouble neurologique rare de cause peu claire caractérisé par une raideur progressive. La raideur affecte principalement les muscles du tronc et est superposée à des spasmes, entraînant des déformations posturales. La douleur chronique, la mobilité réduite et l'hyperlordose lombaire sont des symptômes courants. Cette affection a été rebaptisée - de façon non-genrée - « syndrome de la personne raide » car les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes (entre deux à trois fois plus souvent). En anglais, la dénomination stiff-man syndrome a ainsi été remplacée par stiff-person syndrome. Ce syndrome survient chez environ une personne sur un million et se rencontre le plus souvent chez les personnes d'âge moyen. Une petite minorité de patients ont la variété paranéoplasique de la maladie. Des variantes de ce syndrome, comme le syndrome des membres rigides, qui affectent principalement un membre spécifique, sont souvent observées. Il a été décrit pour la première fois en 1956. Des critères diagnostiques ont été proposés dans les années 1960 et affinés deux décennies plus tard. Les patients ont généralement des anticorps anti-GAD. Des tests d'électromyographie peuvent aider à confirmer le diagnostic. Les benzodiazépines sont le traitement symptomatique le plus courant. D'autres traitements courants comprennent le baclofène, l'immunoglobine intraveineuse et le rituximab. Il existe une expérience thérapeutique limitée mais encourageante de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques.